奇！兄弟二人皆因尿频入院 竟是同一病变所致
发布时间：
2018-09-06
陈姓两兄弟同时因“无明显诱因尿频、食欲缺乏”就诊。经B超检查，哥哥显示为双肾及输尿管中度积水，弟弟为双侧肾盂重度积水。二人入院后经进一步检查，最终诊断为盆腔脂肪增多症。该病属于罕见良性病变，兄弟二人同时患上此病的情况更是罕见。
陈姓两兄弟同时因“无明显诱因尿频、食欲缺乏”就诊。经B超检查，哥哥显示为双肾及输尿管中度积水，弟弟为双侧肾盂重度积水。二人入院后经进一步检查，最终诊断为盆腔脂肪增多症。该病属于罕见良性病变，兄弟二人同时患上此病的情况更是罕见。目前该病病因学尚不明确，肥胖可能是其中一个致病因素。
本组病例基本特点：本病属于罕见病例，美国1967～1975年统计的发病率仅为0.6～1.7/10万。而兄弟同时发病更是极少，目前文献报道仅一例。鉴于该病临床症状极不典型，故在临床工作时，对于双肾积水并伴有下尿路症状的患者应考虑该病可能，尤其是那些接受留置导尿治疗后肾功能缓解不明显的患者，应考虑进一步检查的必要性。直肠指诊时前列腺的特征性表现亦可为临床诊断提供线索，而确立诊断主要根据影像学表现。
鉴别诊断难点：
本病应注意与其他盆腔肿瘤相鉴别，尤其是脂肪肉瘤，边缘是否清晰、有无周围组织受侵征象是其鉴别的要点。
1. 盆腔脂肪瘤 该肿瘤分布较局限，虽在盆腔可见脂肪征象团块，但有完整的包膜、边界清，膀胱多无受压及形态改变。巨大脂肪瘤CT检查可呈分叶状。
2. 盆腔畸胎瘤 该肿瘤脂肪成分少、密度不均，常伴有钙化，CT增强扫描肿瘤多有不均匀强化。
3. 脂肪肉瘤 为恶性肿瘤，多发于腹腔。该肿瘤病情进展快，多数患者在发现肿瘤时即有血行转移。CT检查多见病变范围广，其内常有软组织密度灶，但无脂肪密度，有直接侵犯周围脏器的征象，而非单纯压迫。
4. 腹膜后纤维化 是腹膜后组织慢性非化脓性炎症所致，病变以纤维组织进行性增生为特征，无脂肪征象。病变多位于骶骨岬部，向上可延伸到肾蒂甚至纵隔，向下可延伸到盆腔。肉眼观察，病变为一种扁平的、坚实的灰白色纤维性斑块，分界线通常清楚，无包膜。当病变扩展时，腹膜后间隙器官结构受到包绕，但不侵犯这些器官，典型者最终双侧输尿管被包围。
辅助检查：因近一半的PL患者合并增生性膀胱病变，故膀胱镜应作为常规检查，且应选用软性膀胱镜以增加检查的成功率。
治疗问题：
1. 治疗方法的选择及理由 对于此类患者，保守治疗效果欠佳，而外科干预主要针对其尿路梗阻造成严重积水或严重的乙状结肠梗阻。理想的方法为手术切除多余的脂肪组织，充分松解下段受压狭窄输尿管。但由于本症增生的脂肪组织血运丰富，富含纤维且与盆腔脏器粘连，术中难以找到分离平面，手术易造成盆腔脏器损伤。多数学者主张尿流改道、经尿道切除前列腺或膀胱颈口等手术。所以我们在肾盂穿刺造瘘管反复阻塞后，直接确定了回肠膀胱的手术方案。
2. 治疗难点心得体会及建议 术中不可过多剥离输尿管周围的脂肪，以免因输尿管血供不足造成尿瘘或损伤，术后盆腔应充分引流，同时选用有效抗生素预防感染。
术后注意事项及处理：
1. 术后应常规监测肾功能转归，对于肾功能进行性恶化的患者，必要时应考虑血液净化治疗。我们建议盆腔脂肪增多症患者术后1年内每3个月应做VU或肾图检查，以后每半年进行复查;由于该类患者常患有腺性膀胱炎，有可能发展为腺性膀胱癌，故需要定期(半年1次)做膀胱镜检查和膀胱活检。
2. 对于未行膀胱全切的患者，行尿流改道手术虽缓解了梗阻症状，但也应定期行膀胱镜检查，以免延误可能出现的膀胱恶性肿瘤的治疗。
有哪些临床表现?一般选择怎样的治疗方式?
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